Calcificações nodulares intracranianas (CIN) representam achado frequente em pacientes epilépticos de países onde doenças granulomatosas do SNC (p.e.: neurocisticercose) são endêmicas. Trinta e quatro pacientes epilépticos consecutivos com CINs foram submetidos a exame de EEG, TC e LCR. A correlação entre a topografia do foco e das calcificações foi estudada em cada caso. Vinte e nove pacientes tinham crises parciais (Grupo I) e 5 crises primariamente generalizadas (Grupo II). Vinte pacientes do Grupo I e 1 do grupo II tinham EEGs anormais. Hiperproteinorraquia (n=3) e reação de Weinberg positiva foram as alterações encontradas no LCR. Em 2 casos, vesículas neurocisticercóticas íntegras foram vistas na tomografia. Vinte e um pacientes possuíam CIN única. Não foi possível realizar a correlação clínica nos pacientes do Grupo II. No grupo I, 15 pacientes apresentaram correlação positiva e 14 negativa. Sessenta e quatro por cento dos pacientes com calcificação única apresentaram correlação negativa. Estes achados sugerem fortemente que as calcificações não são epileptogênicas em ao menos 50% dos casos estudados.

Nodular intracranial calcifications (NIC) are frequent findings in CT scans of epileptic patients in countries where granulomatous central nervous disease such as neurocysticercosis is endemic. In 34 consecutive epileptic patients with NIC submitted teo EEG, CT and CSF analysis, the correlation between the electroclinical localization of the focus and the topography of the NIC was studied. Twenty-nine patients had partial (Group I) and 5 had primarily generalized seizures (Group II). Twenty group I and 1 group II patients showed abnormal EEGs. CSF abnormalities consisted of increased protein content (n=3) and positive Weinberg's reaction (n=2). In 2 cases, viable neurocysticercotic vesicles were seen. Twenty-one patients had single NICs. No correlation could be stablished in group II patients. Within group 1,15 patients had a positive and 14 a negative correlation. Sixty-six percent of the patients with single NICs had negative correlations. These findings strongly suggest that the calcifications themselves are not the epileptogenic lesions in at least 50% of the studied cases.

Foram estudados 26 pacientes com epilepsia do lobo temporal clinicamente documentada por vários EEGs com atividade epileptiforme intercrítica e TC de crânio normal. SPECT com99mTC HMPAO e ressonância magnética (RM) foram realizados em todos os casos. 61.5% (n=16) das RM e 65.4% (n=17) dos SPECTs revelaram algum tipo de anormalidade. Atrofia hipocampal, nas imagens enfatizadas em Tl e presença de hipersinal nas imagens enfatizadas em T2, sugerindo esclerose mesial temporal, foram o principal achado (n=12; 75% das RM anormais). RM correlacionou-se ao EEG em 50% (n=13). Concordância entre RM e SPECT ocorreu em 30.7% (n=8) e entre SPECTe EEG em 57.7% (n=15). RM, SPECT e EEG foram congruentes em 26.9% (n=7). Estes resultados refletem o valor do SPECT intercrítico e RM na detecção e lateralização de anormalidades em epilepsia do lobo temporal. Por outro lado, em dois casos, o SPECT correlacionou-se mal com o EEG. Este método funcional não deve ser utilizado isoladamente na detecção de focos temporais. RM é mais útil do que a TC como recurso de neuroimagem na epilepsia do lobo temporal. Ela pode detectar pequenas lesões estruturais e esclerose mesial temporal, não facilmente identificáveis pela TC.

26 patients with temporal lobe epilepsy clinically documented by several abnormal interictal surface EEGs with typical unitemporal epileptiform activity and a normal CT scan were studied. Interictal99mTC HMPAO brain SPECT and MRI were performed in all subjects. Abnormalities were shown in 61.5% of MRI (n=16) and 65.4% of SPECT (n=17). Hippocampal atrophy associated to a high signal on T2-weighted MRI slices suggesting mesial temporal sclerosis was the main finding (n=12; 75% of abnormal MRI). MRI correlated well to surface EEG in 50% (n=13). There was also a good correlation between MRI and SPECT in 30.7% (n=8). SPECT and EEG were in agreement in 57.7% (n=l5). MRI, SPECT and EEG were congruent in 26.9% (n=7). These results support the usefulness of interictal brain SPECT and MRI in detecting lateralized abnormalities in temporal lobe epilepsy. On the other hand, in two cases, interictal SPECT correlated poorly with surface EEG. This functional method should not be used isolately in the detection of temporal lobe foci. MRI is more useful than CT as a neuroimaging technique in temporal lobe epilepsy. It may detect small structural lesions and mesial temporal lobe sclerosis which are not easily seen with traditional CT scanning.

A epilepsia reflexa ao comer é forma rara de epilepsia reflexa. Um paciente de 24 anos com crises parciais complexas reflexas ao comer foi submetido a avaliações clínica, neurológica, neurorradiológica e eletrencefalográfica. O exame, neurológico e a tomografia de crânio foram normais. Registros de EEG, incluindo monitorização vídeo-EEG durante a refeição, mostraram presença de anormalidades focais relacionadas a ambos os lobos temporais, predominando à esquerda, e sincronia bilateral secundária, predominando em regiões anteriores. Os achados ictais são semelhantes à sincronia bilateral secundária interictal exceto por sua maior duração. Monoterapias com PR, DPH e VPA não surtiram efeito. Monoterapia com altas doses de CBZ trouxe bons resultados porém com controle incompleto das crises. Como grande número de fatores precipitantes estava potencialmente envolvido, não foi possível determinar com precisão a base fisiopatológica das crises reflexas neste caso.

Eating epilepsy is a rare type of reflex epilepsy. A 24 years-old male with eating reflex complex partial seizures was submitted to clinical, neurological, neuroradio-logical and EEG studies. Neurologic and CT examinations were normal. EEG recordings including video-EEG monotoring during meals disclosed focal abnormalities related to both temporal lobes prevailing at the left side and secondary bilateral synchrony mainly in more anterior regions. Ictal findings were similar to the interictal secondary bilateral synchrony except for its longer duration. PB, VPA and DPH monotherapies were ineffective. High dose CBZ monotherapy yielded good but uncomplete seizure control. Since a big number of precipitants could be involved, no specific physiopathological basis could be stablished.

223 pacientes epilépticos e suas famílias e 136 professores da rede pública e privada foram submetidos a questionários similares que incluíam questões relacionadas à hereditariedade, transmissibilidade, cura, complicações, cuidados durante as crises, necessidade de informações acerca da doença, hábitos, comparações com outras doenças e performances sociais e educacionais de epilépticos. Taxas presumidas de cura e complicações representaram a maior diferença entre as duas populações. Epilépticos reconhecem um maior número de complicações mas persistem acreditando na cura de sua moléstia. A maioria dos professores e pacientes jamais havia recebido qualquer informação sobre epilepsia e isto possivelmente relaciona-se às respostas equívocas que foram obtidas. Em suma, os dados sugerem que as performances sociais e educacionais de pacientes epilépticos podem ser modificadas por parâmetros médicos e sociais, alguns dos quais podem ser melhorados através de um programa educacional direcionado aos aspectos sociais das epilepsias.

223 epileptics patients and their families and 136 teachers from public and private schools were submitted to similar questionnaires related to inheritance, transmission, cure, complilcation rates, care during seizures, need for information on the disease, habits, comparison with other diseases and to the educational and social performances of epileptics. Cure and complication nates accounted for the main differences between those populations. Epileptics could recognize a bigger number of complications but still expected to be cured from the disease. The majority of teachers and patients have never been informed about epilepsy and this finding was related to the big number of equivocal answers obtained from them. Put together, the data showed that social and educational performance of epileptic patients could be disturbed by medical and social parameters. Some, of them could be improved by an educational program towards these aspects of epilepsy.

Uma paciente, com 32 anos de idade, com crises posturais e tônicoclônicas primariamente generalizadas, realizou TC de crânio que sugeria fortemente um meningioma mesial, sobre o cíngulo direito. Seu padrão elietrográfico ictal era caracterizado por complexos de onda aguda e onda lenta associadas na frequência de 1,5-2,0 Hz, difusamente distribuídos. Craniotomia frontal direita foi realizada sob anestesia geral e registros electrencefalográficos e eletrocorticográficos foram obtidos por eletrodos de aço subgaleais e eletrodos de estimulação cerebelar modificados, respectivamente. Estes registros demonstraram que as espículas registradas na convexidade eram frequentemente independentes daquelas registradas na profundidade. Antes da exérese tumoral, a estimulação elétrica do córtex mesial peritumoral resultou em aumento da atividade epiléptica. A estimulação da cavidade deixada pela retirada do tumor originou crise electrográfica prolongada e os procedimentos neurofisiológicos foram interrompidos. Nos primeiros meses pós operatórios a paciente manteve-se sem crises. A seguir, apresentou episódio psicótico associado a surto de crises, voltando depois ao controle clínico inicial. Os achados pré-, intra- e pós-operatórios neste caso sugerem que o córtex mesial estava envolvido no processo epileptogênico da sincronia bilateral secundária.

A 32 years old woman who had postural limbic and primarily generalized tonic-clonic seizures since the age of 11 presented to us with a CT image strongly suggestive of a mesial meningeoma near the right cingulum. Her ictal EEG pattern was characterized by regular 1.5-2.0 Hz sharp and slow wave complexes. A right craniotomy was performed under general anesthesia and intraoperative electroencephalographic and electrocorticographic recordings were obtained by means of scalp steel electrodes and modified cerebellar stimulation electrodes, respectively. These recordings demonstrated that surface spikes were often independent from the electrocorticographically recorded ones. Before tumor excision, electrical stimulation of the peritumoral mesial cortex resulted in an increase in the epileptic activity. The stimulation of the cavity left after tumor excision led to a prolonged electrographic seizure and neurophysiological procedures were stopped. Post-operatively, the patient has remained seizure free for 6 months and her EEG was normal. The pre-, intra- and post-operative findings in this case suggest that the gliotic peritumoral mesial cortex was at least involved in the epileptogenic process.

A doença de Lafora está incluída entre as epilepsias mioclônicas progressivas. A despeito do fato de que a demência é achado constante nesta doença poucos estudos relatam a marcha de progressão da mesma. Realizamos ampla testagem neuropsicológica em dois casos com diagnóstico precoce de doença de Lafora. A testagem neuropsicológica inicial foi realizada antes do início da deterioração mental em ambos os casos. No primeiro caso, testagens neuropsicológicas seriadas demonstraram demência rapidamente progressiva. Todas as testagens destes doentes mostraram acometimento severo de funções relacionadas ao lobo parietai direito. Funções corticais superiores relacionadas a processos intelectuais e linguagem foram melhor preservadas em ambos os casos. As funções relacionadas à praxia construtiva, memória e conceitos e processos abstratos foram mais severamente acometidos. Estes dados sugerem que a deterioração mental é manifestação precoce da doença de Lafora, mesmo em uma etapa em que a vida social e cultural desses pacientes ainda não foi afetada. Funções cognitivas relacionadas ao hemisfério dominante foram menos acometidas que aquelas relacionadas ao hemisfério não dominante. A fisiopatologia do acometimento assimétrico de funções corticais superiores nesta doença merece ser melhor estudada.

Lafora's disease is included among the progressive myoclonic epilepsies. Despite the fact that dementia is a constant finding in this disease only a few papers have studied the timing of riental deterioration. We have performed wide neuropsychological testing in two cases early diagnosed as Lafora disease. The initial neuropsychological testing was carried out by the time there were no complaints of mental deterioration in both cases. In the first case consecutive neuropsychological testing demonstrated the rapidly progressive dementia. All neuropsychological testings in these cases showed severe impairment of right parietal lobe functions. Higher cortical functions related to language and intelectual processes were beet preserved in both cases. The functions related to constructional praxis, memory and abstract concepts and processes were severily impaired. Our data suggest that mental deterioration is an early manifestation in Lafora disease, even by the time normal social life is not yet disturbed. Dominant hemisphere cognitivo functions have been less impaired than the non-dominant ones. How a diffuse illness such as Lafora disease can cause such an asymmetrical higher cortical function deficit is not yet clear.

Foram obtidos potenciais evocados transcalosos por aplicação de pulsos quadrados de 1 ms, 5 c/s e intensidade variável e registro sobre a corticalidade de gatos anestesiados com quetamina. Os locais de estimulação e registro eram selecionados através de mapa cartesiano de grande parte do neocórtex. Além das bem conhecidas projeções calosas, foram discriminadas áreas posteriores cuja estimulação evocava potenciais de baixa amplitude em sua área homóloga e potenciais de grande amplitude em regiões mais anteriores, ipsi- e contralateralmente. Esta conexão transcalosa em forma de 'L' pode estar envolvida em processos corticais complexos e é compatível aos bons resultados obtidos por calosotomias parciais anteriores em pacientes com epilepsia multifocal e bissincronia frontal.

Transcallosal potentials evoked by electrical stimulation with rectangular pulses of 1 ms, 5 c/s and variable intensity were recorded from the cortical surface in cats anesthetized with ketamine hydrochloride. Sites of stimulation and recording were selected by means of a cartesian map of most of the neocortex. In addition to the well known transcallosal projection pattern it was found that stimulation of a restricted posterior area evokes low voltage potentials over the contralateral symmetric area while high voltage potentials are recorded from a few sites located at the ipsilateral anterior cortex and from the area symmetric as to the latter. This L-shaped transcallosal connection may be involved in complex cortical processes and is compatible with effective results of partial anterior callosotomies in patients with multifocal epilepsy and frontal bisynchronism.

Foram examinados dois irmãos portadores de uma síndrome mioclônica progressiva com discretos sintomas cerebelares. O exame neurológico mostrava sinais cerebelares moderados e papilas pálidas; mioclonias assíncronas, arrítmicas e assimétricas, um déficit artrestésico e ausência de fraqueza muscular. A atividade de base do EEG era moderadamente lenta e sem atividade irritativa. A TC era normal em ambos os casos. A estimulação fótica intermitente aumentava a freqüência dos abalos mioclônicos que se tornavam bilaterais e sincronos, progredindo para uma crise tônico-clônica generalizada. Potenciais evocados e RMN em um caso foram normais. Drogas anticonvulsivantes foram ineficazes no controle das mioclonias. O diagnóstico de encefalomiopatia mitocondrial foi realizado através do achado em espécimes musculares de membranas basais espessadas, com degeneração miofibrilar e um número elevado de mitocondrias distribuídas perifericamente e com uma matriz densa, granular e com alguns vacúolos. Os achados clínicos e eletrográficos sugerem uma origem subcortical para esta síndrome mioclônica.

Two brothers presented to us with a progressive myoclonic syndrome with slight cerebellar symptoms. Neurological examination disclosed moderate cerebellar signs and pale optic discs; asymmetric, asynchronous and arhythmic myoclonus, an arthresthesic deficit and no muscular weakness. EEG background activity was moderately slow with no irritative discharges. CT was normal in both cases, Intermitent photic stimulation increased the frequency of the myoclonic jerks, which became bilateral and synchronous, progressing to a generalized tonic-clonic seizure. EPs and MRI in one case were normal. Anticonvulsant drugs were ineffective. The diagnosis of mitochondrial encephalomyopathy was based on the finding, in muscle specimens, of thickened basement membranes with myofibrillary degeneration and increased number of mitochondria peripherally distributed and with a dense granular matrix and some vacuoles. The clinical and EEG data suggest a. subcortical origin for this type of myoclonic syndrome.

Em dez gatos anestesiados com cetamina (Ketalar) o neocórtex foi exposto e pulsos retangulares (1 ms, 0,5Hz e intensidade variável) foram aplicados a pontos discretos de um lado enquanto se registravam os potenciais evocados no outro lado. As posições de estimulação e registro eram determinadas em mapa cartesiano que abrangia quase todo o neocórtex. Os potenciais foram analisados quanto aos seus componentes, voltagem e latência. A difusão passiva, potenciais eletrotônicos e os efeitos do incremento da frequência de estimulação sobre os vários componentes foram analisados. Os resultados mostram a presença de grandes potenciais evocados transcalosos em algumas regiões, com incremento de sua amplitude no sentido caudo-rostral, sendo máximos em áreas anteromediais do giro suprasilviano. Confirmando estudos anatômicos, em algumas regiões do córtex soma-tomotor e visual foram registrados potenciais bastante reduzidos ou ausentes. A estimulação de algumas áreas posteriores causava o aparecimento de pequenos potenciais em sua área homóloga contralateral ao mesmo tempo em que grandes potenciais eram registrados em áreas anteriores ipsi- e contralateralmente, constituindo uma conexão em L ainda não descrita. É possível que tal conexão esteja implicada em alguns tipos de epilepsia e possa explicar em parte a eficácia de calosotomias parciais para seu tratamento.

In ten adult cats anesthetized with ketamine hydrochloride the neocortex was exposed and rectangular pulses (1msec, 0.5 Hz and variable intensity) were applied to discrete points of one side and transcallosal evoked potentials were recorded from the other. The stimulation and recording positions were determined on a cartesian map of most of the exposable neocortical areas and the potentials were analysed as to their components, voltage and latency. Passive spread and electrotonic potentials and the effects of increasing frequency were also analysed. The results showed large transcallosal potentials in some areas and an increase of potentials in the caudorostral direction, attaining the highest values in anteromedial areas of the suprasylvian gyrus. Confirming anatomical studies, a few silent spots were found in the motor and somesthetic cortex and in restricted posterior regions of the visual cortex, where small or zero voltages occurred. While causing weak contralateral potentials, stimulation of some posterior sites provoked high voltage potentials in anterior regions of the side being stimulated and in the corresponding area of the opposite site. These posterior sites are. poorly interconnected by the corpus callosum. The L-shaped indirect connection described in this work may be involved in some types of epilepsy and may explain the effectiveness of partial callosotomy in their treatment.